Saturday, August 27, 2011 | By: PharmacyIndonesia

Guillain-Barre Syndrome (GBS)

Tidak banyak orang yang mengetahui mengenai penyakit ini. Guillain-Barre Syndrome atau GBS sangat jarang terjadi hanya 1-2 kasus per 100.000 orang tiap tahunnya yang terkena penyakit ini. Adalah dokter Prancis Georges Guillain dan Jean Alexandre Barre pada tahun 1916 yang meneliti penyakit ini.

Guillain-Barre Syndrome (GBS) merupakan Acute Inflammatory Demyelinating Polyneuropathy (AIDP), suatu gangguan yang mempengaruhi sistem saraf perifer. Gejala pertama yang umum pada penyakit ini adalah terjadinya kelemahan dimulai dari kaki kemudian tangan. Intensitas gejala dapat meningkat jika terjadi disfungsi sistem saraf otonom, menyebabkan otot-otot pernapasan terganggu. Pasien akan bergantung pada ventilator untuk bernapas. Penyakit ini biasanya dipicu oleh infeksi akut.

Epidemiologi
Insiden GBS selama kehamilan terdapat 1,7 kasus per 100.000 kehamilan. Sang ibu secara umum akan membaik dengan perawatan tetapi beresiko terhadap kematian janin. Resiko GBS meningkat setelah melahirkan, khususnya pada 2 minggu setelah melahirkan. Ada bukti Campylobacter jejuni menginfeksi dahulu pada sekitar 26% dari kasus GBS, yang membutuhkan perawatan khusus dalam persiapan dan penanganan makanan. Kongenital dan Neonatal sindrom Guillain-Barre juga telah dilaporkan.

Penyebab
Penyakit GBS disebabkan oleh terjadinya kesalahan terhadap pengenalan sistem imun terhadap antigen asing di jaringan saraf tuan rumah, sehingga sistem imun menyerang jaringan selnya sendiri (auto-imun). Sasaran serangan kekebalan tubuh tersebut dianggap Gangliosida (senyawa alami yang terdapat pada jaringan saraf manusia). Sebanyak 60% kasus GBS tidak diketahui penyebebnya. Beberapa penelitian menunjukkan bahwa sebagian kecil kasus mungkin dipicu oleh reaksi imun terhadap virus influenza dan juga infeksi oleh bakteri Campylobacter jejuni.

Serangan auto-imun terhadap saraf perifer akan terjadi kerusakan pada Myelin, lapisan lemak pada sel saraf, dan satu bagian sel saraf. Menyebabkan kelumpuhan otot yang dapat disertai oleh kerusakan sensoris atau gangguan saraf otonom.

Pada kasus sedang bagian fungsi saraf Axon tidak terganggu dan pemulihan dapat terjadi dengan cepat jika remyelination (pembentukkan Myelin kembali). Pada kasus yang lebih berat terjadi kerusakan pada bagian Axon dan proses pemulihan tergantung pada regenarasi jaringan yang penting ini. Penelitian terbaru menunjukkan bahwa sekitar 80% dari pasien GBS terjadi kerusakan Myelin, dan 20% sisanya terjadi kerusakan pada Axon. Untuk mengetahui lebih lanjut mengenai system saraf silahkan klik disini.

GBS tidak seperti penyakit Multiple sclerosis (MS) dan Lou Gehrig (ALS), merupakan gangguan saraf perifer dan umumnya tidak menyebabkan kerusakan saraf otak dan sumsum tulang belakang.


Gejala
Kelainan GBS ditandai dengan kelemahan simetris yang umumnya mempengaruhi tungkai bagian bawah dan secara cepat berkembang menjalar ke bagian atas. Pasien umumnya merasakan kelemasan pada kakinya dengan atau tanpa dysesthesias (mati rasa atau kesemutan). Kelemahan menjalar pada bagian atas, biasanya dalam periode beberapa jam sampai beberapa hari, otot lengan dan otot muka juga menjadi terpengaruh. Kebanyakan pasien lebih dari 30% memerlukan ventilator. Dalam kasus yang parah, hilangnya fungsi saraf otonom menyebabkan fluktuasi yang luas pada tekanan darah, hipotensi ortostatik, dan aritmia jantung.

Kelumpuhan akut pada GBS mungkin saja berkaitan dengan faktor Natrium channel bloker pada cairan seresbrospinal (CSF).

Pengobatan
Pengobatan GBS harus dimulai secepat mungkin. Umumnya, plasmapheresis (plasma exchange) dan terapi immunoglobulin dosis tinggi intravena 400 mg/kg selama 5 hari dapat diberikan. Plasmapheresis terlihat dapat mengurangi gejala dan durasi dari GBS. Pada terapi dosis tinggi immunoglobulin, dokter memberikan injeksi intravena protein dalam jumlah sedikit, sistem imun secara alami untuk menyerang organisme yang menginvansi. Bagian pengobatan yang kritis dari sindrom ini dengan mengamati fungsi tubuh pasien selama proses penyembuhan dari sistem saraf.

Waktu penyembuhan umumnya dimulai setelah 4 minggu dari pertama kali terkena penyakit. Sekitar 80% pasien pulih dengan baik dalam beberapa bulan sampai 1 tahun, dan sebagian kecil dapat bertahan seperti areflexia. Sekitar 5-10% sembuh dengan cacat berat, dengan sebagian besar kasus melibatkan proximal motor yang berat dan kerusakan sensoris Axonal dengan ketidakmampuan dari regenerasi Axonal. Bagaimanapun, ini adalah gangguan yang serius dan meskipun semua perbaikan dalam pengobatan dan perawatan secara aktif, angka kematian rata-rata pasien pada penyakit ini masih sekitar 2-3% bahkan pada unit perawatan terbaik. Sebanyak 5-10% pasien mengalami satu kali sampai beberapa kali mengalami kambuh, pada kasus ini pasien diklasifikasikan mengalami Cronic Inflammatory Demyelinating Polyneuropathy (CIDP).

Penelitian
Pera peneliti berkonsentrasi pada penemuan perawatan yang baru. Para peneliti juga mengamati mekanisme kerja sistem imun untuk menemukan sel mana yang bertanggung jawab terhadap awal dan akhir dari serangan pada sistem saraf. Faktanya, banyak kasus BGS dimulai setelah infeksi viral atau bakteri yang memberi kesan bahwa memang karakteristik dari beberapa virus dan bakteri dapat mengaktifkan kekacauan sistem imun.

0 comments:

Post a Comment