Sindrom Sjogren

Pada tanggal 1 September 2011, petenis wanita asal Amerika Serikat Venus Williams mengundurkan dari turnamen tenis US Open. Venus Williams mengundurkan diri karena terkena penyakit Sindrom Sjogren. Apa itu Sindrom Sjogren?

Sindrom Sjogren disebut juga dengan penyakit Mikulicz dan Sindrom Sicca, merupakan penyakit autoimun sistemik yang menyerang sel imun dan menghancurkan kelanjar eksokrin yang memproduksi air mata dan ludah (saliva). Sindrom Sjogren diberi nama setelah seorang ahli penyakit mata asal Swedia Henrik Sjogren (1899-1986) yang memaparkan tentang penyakit ini. Sindrom Sjogren berhubungan dengan kelainan reumatik seperti Athritis Rheumatoid (AR) dan terdapat faktor Rheumatoid positif pada 90% dari jumlah kasus.

Penelitian berikutnya menunjukkan bahwa Sindrom Sjogren bisa saja merupakan penyakit utama atau mungkin saja penyakit lanjutan pada penyakit autoimun yang lain, seperti Systemic Lupus Erythematosus (SLE), Rheumatoid Arthritis (RA), scleroderma, dan biliary cirrhosis.

Epidemiologi

Gejala utama pada sindrom Sjogren adalah kekeringan pada mulut dan mata. Sindrom Sjogren juga dapat menyebabkan kekeringan pada kulit, hidung, dan vagian. Sembilan dari sepuluh pasien yang pengidap sindrom Sjogren adalah wanita dengan usia mendekati 40 tahun. Wanita 9 kali lebih rentan terkena penyakit ini daripada pria. Sindrom Sjogren diderita oleh 1-4 juta jiwa di Amerika.

Faktor Resiko

1.      Usia

Umumnya terdiagnosis pada seseorang dengan umur lebih dari 40 tahun.

2.      Gender

Wanita lebih sering terjangkit penyakit ini.

3.      Penyakit Reumatik

Umum terjadi pada orang yang terkena Sindrom Sjogren juga mengidap penyakit reumatik seperti Rheumatoid Arthritis (RA) atau Lupus.

Komplikasi

Komplikasi yang paling umum dari Sindrom Sjogren melibatkan mata dan mulut, diantaranya :

1.      Gigi berlubang

Karena kelenjar saliva membantu melindungi gigi dari bakteri yang menyebabkan berlubang, gigi kita mudah berlubang bila mulut kita kering.

2.      Infeksi kapang

Orang dengan Sindrom Sjogren lebih mudah terkena sariawan, infeksi kapang pada mulut.

3.      Masalah penglihatan

Mata yang kering mengarah pada sensitivitas pada cahaya, pandangan yang kabur, dan infeksi pada kornea.

Prognosis

Sindrom Sjogren dapat merusak organ penting. Beberapa penderita mungkin hanya menderita gejala ringan dan yang lain cukup buruk. Sebagian penderita dapat mengalami penglihatan yang buruk, rasa tidak nyaman pada mata, infeksi mulut, pembengkakan kelenjar liur, kesulitan menelan dan makan. Rasa lelah dan sakit pada persendian juga dapat mengganggu kenyamanan. Terdapat penderita yang juga dapat terkena gangguan ginjal hingga terdapat gejala proteinuria, defek urinasi dan asidosis tubular renal distal.

Tanda-tanda dan gejala

Tanda dari gejala Sindrom Sjogren umumnya kekeringan pada selaput lendir, yang khas xerostomia (mulut kering) dan xeropthalmia (mata kering). Sebagai tambahan, sindrom Sjogren juga dapat menyebabkan kekeringan kulit, hidung, dan vagina, dan mungkin saja mempengaruhi oragan lain seperti ginjal, pembuluh darah, paru-paru, hati, pankreas, sistem saraf perifer, dan otak.

Sindrom Sjogren berhubungan dengan meningkatnya kadar IL-1RA sebuah interleukin 1 antagonis pada cairan sumsum tulang belakang. Hal ini terkesan bahwa penyakit dimulai dengan meningkatnya aktivitas sistem interleukin1, diikuti dengan auto regulator IL-1RA untuk mengurangi secara signifikan dari interleukin 1 ke reseptor. Hal ini menunjukkan bahwa interleukin 1 penyebab pada kelelahan, bagaimana pun, meningkatnya IL-1RA telah diamati pada CSF dan berhubungan dengan meningkatnya kelelahan berpengarug pada cytokine yang berimbas pada gangguan tingkah laku. Pasien dengan sindrom Sjogren sekunder juga selalu menimbulkan gejala dan tanda-tanda pada penyakit reumatik primer, seperti SLE, RA atau sclerosis sistemik.

Diagnosis

Sindrom Sjogren mungkin saja sulit untuk didiagnosis karena tanda-tanda dan gejala yang bervariasi dari setiap orang dan dapat juga sama gejalanya tapi menyebabkan penyakit yang lain.

Tes darah, dapat dilakukan untuk menetukan apabila pasien memiliki kadar antibodi yang tinggi yang dapat mengindikasikan keadaannya seperti Anti-Nuclear Antibody (ANA) dan faktor Rheumatoid (karena Sindrom Sjogren sering terjadi setelah terjadi Reumatoid Arthritis), dimana berkaitan dengan penyakit imun.

Tes Schimer, dapat mengukur produksi air mata dengan menggunakan selembar strip kertas saring yang diletakan pada bawah kelopak mata selama 5 menit. Kemudian dilakukan pengukuran jumlah yang terbasahi pada kertas dengan penggaris.

Tes Slit-lamp, dapat  mengukur kekeringan pada permukaan mata. Fungsi kelenjar saliva dapat diuji dengan mengumpulkan saliva dan menentukan jumlah yang diproduksi selama 5 menit.

Biopsi bibir dapat dapat dilakukan apakah terdapat pengumpulan limfosit pada kelenjar liur dan merusak kelenjar karena reaksi radang.

Sialogram, untuk memeriksa kondisi kelenjar saliva. Pengujian ini menunjukkan seberapa banyak aliran saliva pada mulut.

X-ray. Karena sindrom Sjogren dapat juga menyebabkab inflamasi paru-paru, pemeriksaan rotgen mungkin diperlukan. (klasifikasi dan kriteria SIndrom Sjogren silahkan klik disini)

Perawatan dan Pengobatan

Belum ditemukan terapi yang spesifik untuk penyakit ini dalam proses penyembuhan yang sempurna. Pemberian terapi diberikan hanya sebatas simtomatik. Banyak orang dapat mengatur kekeringan pada mulut dan mata yang berhubungan dengan Sindrom Sjogren dengan menggunakan obat tetes mata dan meminum air dengan lebih sering. Namun beberapa orang mungkin membutuhkan resep dokter atau pembedahan.

Pengobatan

Meningkatkan produksi saliva

Obat-obatan seperti pilocarpin dan ceyimeline dapat meningkatkan produksi saliva, dan kadang-kadang air mata. Efek samping yang mungkin terjadi, berkeringat, sakit pada perut, kulit muka memerah, dan sering buang air kecil.

Apabila berkembang gejala Arthritis, dapat digunakan obat-obat golongan NSAID untuk membantu mengatasi gejala musculoskeletal. Bagi penderita dengan komplikasi dapat diberikan kortikosteroid atau obat penekan sistem imun. Infeksi kapang pada mulut dapat diobati denga obat anti jamur.

Obat yang dapat menekan sistem imun seperti methotrexate atau cyclosporine dapat juga diresepkan.

Pembedahan

Untuk mengurangi kekeringan pada mata, dapat dipertimbangkan menjalani prosedur pembedahan kecil untuk menutup saluran air mata dari kekeringan air mata pada mata (punctual occlusion).

Penelitian

Multiple monoclonal antibody telah mulai diinvestigasi pada tahun 2007. Yang paling dapat dipercaya terlihat pada anti CD20 rituximbal dan anti CD22 epratuzumab; obat antiTNF-α dan INF-α terlihat kurang efektif.

Fungsi α-fodrin merupakan autoantigen pada Sindrom Sjogren. Keberadaan mukosaa pada α-fodrin menunjukan dapat menghambat progres penyakit pada hewan percobaan.

Penelitian pada penyakit ini difokuskan pada peningkatan pengetahuan dan pengertian penyakit, perbaharuan teknik diagnosis, dan mencari jalan untuk mengobati, pencegah, dan obat penyakit ini.

Model hewan percobaan dari Sindrom Sjogren telah dikembangkan dengan imunisasi tikus dengan peptide dari 60 kDA Ro-antigen. Setelah imunisasi, aliran saliva menurun, dan lomfosit merembes seperti disfungsi saliva yang telah diamati dimana mendekati Sindrom Sjogren pada manusia.